1、先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症
2、其特点是远端肠管的黏膜下神经丛和肌间神经丛神经节细胞缺失
3、直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。
4、本病是导致新生儿肠道梗阻和婴幼儿便秘的常见原因，发病率为5000个活产儿中1个，男女之比3～4:1，有遗传倾向。
5、先天性巨结肠典型的症状是患儿在出生后24小时内不排胎便，甚至48小时不排胎便。
